Dados do Trabalho

Título

Diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenstrom secundário a achado linfonodal de histiocitose por depósito de cristais

Introdução

Introdução: A Macroglobulinemia de Waldenstrom (MW) é definida como gamopatia monoclonal de IgM em portador de linfoma linfoplasmocítico, sendo a histiocitose por depósito de cristais (HDC)um evento raro que pode coexistir com esse tipo de neoplasia.

Objetivos

Objetivo: Objetiva-se a descrição de caso de MW diagnosticada pela suspeita de linfoma linfoplasmocítico devido ao achado de HDC em anatomopatológico de linfonodo.

Descrição do caso

Descrição de caso: Trata-se de paciente do sexo masculino, 75 anos, com queixa de astenia, hiporexia, dificuldade de deambulação e emagrecimento, com evolução de seis meses. Sem comemorativos infecciosos associados. Passado de neoplasia de esôfago, infarto agudo do miocárdio, tuberculose óssea e depressão maior. Ao exame físico, apresentava linfonodomegalia palpável em região cervical, supraclavicular e axilar, além de lesões eritematosas e equimoses em membros superiores e inferiores.
Iniciada investigação diagnóstica com exames laboratoriais, que constava apenas hipoalbuminemia. A tomografia computadorizada pulmonar descrevia opacidade em vidro fosco arredondadas, associadas a micronódulos centrolobulares difusos bilateralmente. O acometimento era predominantemente central.
Optado por biópsia de linfonodo neste contexto, evidenciando-se no anatomopatológico, histiocitose com depósito de cadeia leve kappa com intensa eosinofilia. O que levou a forte suspeita de doença linfoplasmocítica, o que ocasionou, extensão propedêutica. A imunofluorescência da medula óssea apresentava infiltração por 1,4% de linfócitos B clonais, com fenótipo aberrante (CD5-/CD10-). A imunofixação sérica evidenciava padrão oligoclonal de IgG, IgA e kappa, e elevação de IgM, em concordância com a imunofixação urinária que demonstrava padrão monoclonal de IgM/kappa.
Tais exames confirmaram a presença de linfoma não Hodgkin de células B, associada a gamopatia monoclonal de IgM, confirmando MW.
A doença, embora indolente, com prognóstico de sobrevida de 10 anos, quando associada a hiperviscosidade sérica pelo acúmulo de IgM ou infecção, pode ser fatal. No caso descrito, paciente iniciou tratamento com ciclofosmida, com proposta de uso de Rituximab. Todavia, intercorreu com choque séptico de foco pulmonar e evoluiu para óbito.

Conclusões

Conclusão: A descoberta da MW, uma patologia rara, pelo achado de HDC, torna o caso descrito complexo e pouco incidente, devendo trazer reflexões sobre a importância de propedêutica extensa, mas obviamente bem dirigida, de síndromes consumptivas.

Palavras Chave

Palavras-chave: macroglobulinemia de Waldenstrom (MW), histiocitose por depósito de cristais (HDC)

Área

Trabalhos Científicos