Dados do Trabalho

Título

MANIFESTAÇOES PULMONARES GRAVES NA ESCLEROSE SISTEMICA CUTANEA LIMITADA: UM RELATO DE CASO

Introdução

A esclerose sistêmica (ES) é uma doença autoimune do tecido conjuntivo caracterizada pela produção de autoanticorpos e superprodução de colágeno que causa fibrose da pele e de órgãos internos, mais frequentemente pulmões e trato gastrointestinal, além de vasculopatia com fenômenos de Raynaud e obliteração de vasos sanguíneos. Dependendo da extensão de envolvimento cutâneo, a doença pode ser classificada em esclerose sistêmica limitada e esclerose sistêmica difusa. O envolvimento pulmonar está presente em quase 90% dos pacientes, sendo a doença pulmonar intersticial e a hipertensão pulmonar (HP) as principais causas de morte.

Objetivos

Relatar o caso de uma paciente com ES cutânea limitada (ESCL) cursando com manifestações pulmonares graves, HP e derrame pleural, que culminaram com internação hospitalar e complicações subsequentes.

Descrição do caso

Paciente, sexo feminino, 69 anos, diagnóstico de ESCL há 5 anos, evoluindo com HP sintomática há 6 meses, quadro esse secundário a patologia de base. Cursou com piora da dispneia basal, sem febre ou outros sintomas associados, sendo questionado em radiografia a presença de derrame pleural à direita. Internada para extensão de propedêutica, visto que derrame pleural não é uma complicação usual da ES, relatada em apenas 7% dos casos. Realizou tomografia de tórax que confirmou o derrame pleural moderado à direita, associado a atelectasias restritivas no parênquima pulmonar adjacente, sem consolidações. Ecocardiograma transtorácico mostrou sinais de HP grave, com os seguintes achados: pressão sistólica em artéria pulmonar maior que 60 mmHg, repercussão em câmaras direitas, regurgitação valvar tricúspide importante e presença de derrame pericárdico leve. Análise de líquido pleural evidenciou derrame exsudativo, segundo os critérios de Light. Citologia oncótica e biópsia pleural foram negativas para malignidade. Paciente intercorreu com piora do padrão respiratório, sendo encaminhada para unidade de terapia intensiva, onde realizou nova toracostomia com saída de secreção purulenta (empiema). Fez uso de piperacilina-tazobactam, evoluindo satisfatoriamente.

Conclusões

Pacientes com ES podem ter manifestações pulmonares e por isso é recomendado o rastreio anual de HP com ecocardiograma transtorácico, visto se tratar de uma complicação grave e com terapias farmacológicas eficazes. O diagnóstico e manejo oportuno são de extrema importância devido à elevada morbimortalidade.

Palavras Chave

Esclerose sistêmica; Derrame pleural; Hipertensão pulmonar.