Dados do Trabalho

Título

DIAGNOSTICO DE ESCLEROSE SISTEMICA SINE ESCLERODERMIA EM PROPEDEUTICA DE HIPERTENSAO PULMONAR: UM RELATO DE CASO

Introdução

Introdução: A hipertensão pulmonar (HP) é uma condição grave, com mediana de sobrevida de 2,8 anos após o diagnóstico e que afeta cerca de 5 pacientes por milhão por ano, podendo estar associada a condições raras. Avanços terapêuticos importantes foram validados nas últimas décadas, sendo vitais a propedêutica adequada e a definição das possíveis causas para o melhor manejo clínico.

Objetivos

Objetivos: Relatar os desafios diagnósticos de uma doença reumatológica rara durante a propedêutica de HP.

Descrição do caso

Descrição do caso: Paciente feminina, 76 anos, previamente portadora de hipotireoidismo, estava em propedêutica de hipoxemia e dispneia. A ecocardiografia realizada sugeriu hipertensão pulmonar (HP) grave (pressão sistólica em artéria pulmonar de 104 mmHg) com repercussões em câmaras direitas e fração de ejeção do ventrículo esquerdo preservada (56%). Paciente interna para extensão propedêutica. Define-se a HP como uma condição em que a pressão média de artéria pulmonar é superior a 20 mmHg, sendo o cateterismo cardíaco direito (CATD) fundamental para a adequada caracterização. Dentre as possíveis classes de HP, não haviam critérios para doença cardíaca esquerda, sendo excluído o grupo II. Na angiotomografia de tórax não foram encontradas alterações de parênquima pulmonar ou evidências de tromboembolismo agudo/crônico, tornando as causas dos grupos III e IV menos prováveis. Após detalhado exame físico, foram evidenciadas telangiectasias (mãos, face e tórax anterior), além de fenômeno de Raynaud. Não foi identificado espessamento da pele (esclerodermia), úlceras digitais, calcinose e demais manifestações. O fator antinuclear (FAN), solicitado como exame de triagem, foi positivo (1:320) com padrão pontilhado fino e centromérico. O fracionamento do FAN evidenciou anti-centrômero positivo. Portanto, a paciente recebeu o diagnóstico de esclerose sistêmica (ES) sine esclerodermia, segundo os critérios de classificação do Colégio Americano de Reumatologia, 2013 (10 pontos). Com o diagnóstico de HP grupo I, também chamada de hipertensão arterial pulmonar (HAP), iniciou-se o tratamento com Sildenafila (inibidor da fosfodiesterase 5). Paciente aguarda a realização de CATD.

Conclusões

Conclusões: No Brasil, a HAP associada às doenças do tecido conjuntivo representa cerca de 25% dos casos, e a prevalência em pacientes com ES é em torno de 10%. O adequado diagnóstico e início de tratamento tem impacto em morbidade e mortalidade, sendo um desafio na prática clínica.

Palavras Chave

Palavras chaves: Hipertensão pulmonar; esclerose sistêmica; esclerose sistêmica sine esclerodermia.