Dados do Trabalho

Título

OVERLAP SINDROME ANTISSINTETASE E LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO RELACIONADO A EXPOSIÇAO CRONICA A DERIVADOS DO PETROLEO – ESTAMOS DIANTE DE UMA SINDROME ASIA?

Introdução

Muitas doenças autoimunes constituem verdadeiro desafio diagnóstico no que tange à apresentação por vezes multifacetadas. O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) e a Síndrome antissintetase (SAS) são doenças autoimunes raras, de alta morbimortalidade se não adequadamente tratadas. O presente relato descreve uma doença autoimune Induzida por Adjuvantes (ASIA).

Objetivos

Ampliar as possibilidades diagnósticas, visando um diagnóstico precoce e consequentemente melhorando os desfechos e prognósticos desses pacientes.

Descrição do caso

Paciente 40 anos, mulher, sem comorbidades, atendente de posto de gasolina, apresenta fraqueza muscular de distribuição proximal e simétrica associado à disfagia, dispneia (classe funcional 3), poliartrite simétrica, úlceras orais, fenômeno de Raynaud, perda ponderal de 12 kg, sem sintomas cutâneos. Exames demonstram creatinofosfoquinase 3852U/L (valor de referência <294), Aldose 40.3U/L (valor de referência <7,6), fator antinuclear (FAN) 1:640 padrão nuclear pontilhado grosso, anti-SM fortemente positivo, anti-JO-1 e fator reumatoide negativo. Exames complementares não demonstraram citopenias no hemograma, sem consumo de complemento e sem sinais de acometimento renal.Tomografia de tórax com pneumopatia instersticial não específica, espirometria com distúrbio restritivo moderado e eletroneuromiografia com padrão miopático. Visto a presença da tríade clássica para SAS: artrite, pneumopatia e miopatia inflamatória (e a indisponibilidade de testagem de outros antianticorpos anti aminoacil-tRNA sintetase pela indisponibilidade no Brasil), associado à anti SM fortemente positivo e FAN: positivo em altos títulos, aventado a hipótese de overlap LES + SAS. Dado exposição laboral crônica à derivados de petróleo e benzeno, aliado à constelação de manifestações, aventado a síndrome autoimune induzida por adjuvantes (ASIA). Após introdução de tratamento imunossupressor (pulsoterapia com metilprednisolona associado à ciclofosfamida) e afastamento exposicional, paciente apresentou sintomatológica expressiva.

Conclusões

A síndrome ASIA está associada a agentes imunoestimulantes ambientais ou adjuvantes que atuam como gatilho de reações autoimunes complexas em indivíduos com predisposição genética para autoimunidade. O presente relato de caso demonstra um quadro de exposição crônica a derivados de petróleo associado a marcadores autoimunes positivos e a manifestações clínicas diversas e simultâneas na qual torna o diagnóstico desafiador.

Palavras Chave

autoimune, lúpus, miopatias, síndrome antissintetase

Área

Trabalhos Científicos