Dados do Trabalho

Título

SINDROME POEMS, UM DIAGNOSTICO DESAFIADOR: RELATO DE CASO

Introdução

A síndrome de polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína M, alterações cutâneas (POEMS) é uma síndrome paraneoplásica rara. A incidência e etiologia é desconhecida, sendo a idade média 51 anos, com predomínio no sexo masculino.

Objetivos

Relatar o caso de Síndrome POEMS e auxiliar no diagnóstico precoce.

Descrição do caso

Paciente masculino, 53 anos, previamente hígido, procurou atendimento com quadro de edema em membros inferiores (MMII) há 6 meses, fraqueza muscular progressiva nos 4 membros, hipoestesia em extremidades, parestesias e dor. Relato de emagrecimento de 10 kg, sudorese vespertina, febre e disfunção erétil. Quadro precedido por estresse emocional. Ao exame físico, apresentava pequenas lesões eritematosas puntiformes nas polpas digitais e nodulação de consistência firme, aderida e dolorosa em axila esquerda. Ademais, presentes linfonodos inguinais aumentados, móveis, de consistência elástica e hepatomegalia. Hipoestesia em botas e luvas, reflexo patelar, aquileu e biceptal ausentes, além de fraqueza muscular discreta simétrica. Eletroforese de proteínas com pico monoclonal gama e eletroneuromiografia com desmielinização e dano axonal secundário. Iniciado prednisona 40mg/dia, além de imunoglobulina humana por 5 dias, suspeitando-se de Polirradiculopatia Inflamatória Crônica Desmielinizante, com resposta parcial. Biópsia excisional de linfonodo com aspecto hialino vascular da doença de Castleman, porém seios linfonodais patentes e biópsia vertebral de L2 com plasmocitomas. Imunofixação na urina com pico monoclonal de IgG. Presentes alterações gonadais com testosterona baixa e FSH elevado, preenchendo critérios para POEMS. Submetido a transplante autólogo, com boa resposta.

Conclusões

O diagnóstico da Síndrome POEMS é confirmado pela presença de dois critérios mandatórios, além de um maior e outro menor. Os critérios obrigatórios para o diagnóstico são neuropatia periférica e distúrbio de células plasmáticas monoclonais; os critérios maiores incluem lesões ósseas escleróticas e a presença de doença de Castleman.Os critérios menores são organomegalia, endocrinopatia, alterações cutâneas, papiledema, sobrecarga de volume extravascular e trombocitose. Em geral, o tratamento é baseado na presença de lesões ósseas escleróticas. A falta de terapêutica efetiva da doença pode resultar em desfecho fatal. Portanto, o diagnóstico precoce viabiliza o início da terapêutica específica, reduzindo a morbimortalidade.

Palavras Chave

Polineuropatia; Endocrinopatia; Gamopatia monoclonal