Dados do Trabalho

Título

DEMATOMIOSITE REFRATARIA A CORTICOTERAPIA: UM RELATO DE CASO

Introdução

Dermatomiosite é uma miopatia autoimune rara, de etiologia ainda desconhecida, com incidência anual entre 0,5 a 8 casos por milhão de pessoas, clinicamente caracterizada por astenia e lesões cutâneas típicas. A doença afeta mais mulheres (2:1), com um pico entre 10 e 15 anos e outro de 40 a 55. O diagnóstico se dá por achados clínicos e exames complementares, como enzimas musculares, eletroneuromiografia (ENMG) e biópsia muscular. O tratamento inicial é a corticoterapia, sendo associada a imunossupressores em casos de mau prognóstico.

Objetivos

Apresentar um caso de dermatomiosite refratário ao tratamento inicial e discutir a terapêutica com imunoglobulina.

Descrição do caso

Paciente sexo feminino, 34 anos, iniciou há 4 meses lesões eritematosas em face, região do decote e região proximal de membros superiores (MMSS) e membros inferiores (MMII), além de pálpebras em heliotropo. Evoluiu com mialgia e astenia proximais, associada a disfagia para sólidos e disfonia. Em primeira avaliação, foi constatada força grau 2 pela escala MRC em MMSS proximais, MMII proximais e região cervical. Visto também lesões subcutâneas enduradas, quentes e dolorosas em MMSS e MMII. A paciente apresentava FAN 1:320 com fracionamento negativo, complementos normais, CPK 2805; aldolase 9. Foi então aventada hipótese de dermatomiosite com acometimento muscular grave, prescrito pulsoterapia com metilprednisolona 1g por 3 dias, seguida de prednisona 60mg ao dia e iniciado metotrexato 15mg por semana. Solicitada ENMG que posteriormente confirmou diagnóstico. Após tratamento instituído, paciente relata melhora discreta dos sintomas, mantendo astenia proximal grau 3, assim como manutenção da disfagia e disfonia. Optado por internação hospitalar e iniciada terapia para miopatia inflamatória autoimune refratária a corticosteroides com Imunoglobulina humana IV 2g/Kg, com proposta de 6 doses mensais. Após a segunda dose, apresentou melhora clínica completa. Paciente segue em tratamento, com proposta de manutenção da remissão com metotrexato e reabilitação física e fonoaudiológica.

Conclusões

O caso descreve um quadro clínico típico de dermatomiosite, doença rara e com manifestações graves associadas a grande morbimortalidade, que deve ser estudada pela comunidade médica para permitir reconhecimento e tratamento precoces. Este relato se destaca ainda por apresentar como opção terapêutica a imunoglobulina humana para casos refratários, muito estudada, mas ainda sem liberação oficial em bula.

Palavras Chave

Dermatomiosite do Tipo Adulto; Dermatopatias; Polimiosite